Histiocitoza Langerhansovih ćelija je poremećaj u kome se u telu proizvodi višak ćelija imunog sistema zvanih Langerhansove ćelije. Langerhansove ćelije, koje pomažu u regulisanju imunološkog sistema, obično se nalaze u celom telu, posebno u koži, limfnim čvorovima, slezini, jetri i koštanoj srži. Kod histiocitoze Langerhansovih ćelija, nezreli višak Langerhansovih ćelija često formiraju tumore koji se nazivaju granulomi. Ali histocitoza Langerhansovih ćelija se obično ne smatra vrstom raka.
Oko 80% obolelih osoba razvije jedan ili više granuloma u kostima, uzrokujući bol i otok. Granulomi, koji se obično javljaju u lobanji ili dugim kostima ruku ili nogu, mogu uzrokovati lomljenje kosti.
Granulomi se takođe često javljaju na koži, pojavljuju se kao plikovi, crvene kvrge ili osip koji mogu biti blagi ili ozbiljni. Hipofiza takođe može biti pogođena; Ova žlezda se nalazi u osnovi mozga i proizvodi hormone koji kontrolišu mnoge važne telesne funkcije. Bez suplementacije hormonima, pogođene osobe mogu doživeti odložen ili nekompletan pubertet ili ne mogu da imaju decu (neplodnost). Pored toga, oštećenje hipofize može dovesti do prekomerne proizvodnje urina (diabetes insipidus) i disfunkcije druge žlezde koja se zove štitna žlezda. Disfunkcija štitne žlezde može uticati na brzinu hemijskih reakcija (metabolizam) u telu, telesnu temperaturu, teksturu kože i kose i ponašanje.
U 15% do 20% slučajeva histiocitoza Langerhansovih ćelija utiče na pluća, jetru i krvotvorni (hematopoetski) sistem; Oštećenje ovih organa i tkiva može biti opasno po život. Zahvaćenost pluća, koja se vidi kao oticanje malih disajnih puteva (bronhiola) i krvnih sudova pluća, dovodi do očvršćavanja plućnog tkiva, problema sa disanjem i povećanog rizika od infekcije. Hematopoetska uključenost, koja nastaje kada Langerhansove ćelije ne ostavljaju prostor za krvotvorne ćelije u koštanoj srži, dovodi do opšteg smanjenja broja krvnih zrnaca (pancitopenije). Pancitopenija dovodi do umora zbog malog broja crvenih krvnih zrnaca (anemija), čestih infekcija (neutropenije) zbog malog broja belih krvnih zrnaca i problema sa koagulacijom zbog niskog broja trombocita.
Drugi simptomi koji se mogu javiti kod histiocitoze Langerhansovih ćelija, u zavisnosti od toga koji organi i tkiva imaju depozite Langerhansovih ćelija, uključuju otečene limfne čvorove, bol u stomaku, žutilo kože i belančevina očiju (žutica), odložen pubertet, ispupčene oči, vrtoglavicu, razdražljivost i napadi. Otprilike 1 od 50 obolelih osoba doživljava oštećenje neuroloških funkcija (neurodegeneracija).
Histiocitoza Langerhansovih ćelija se najčešće dijagnostikuje u detinjstvu, obično između 2-3 godine, ali se može javiti u bilo kom uzrastu. Većina osoba sa histiocitozom Langerhansovih ćelija u odrasloj dobi su ili sadašnji ili bivši pušači; U oko dve trećine slučajeva kod odraslih, poremećaj utiče samo na pluća.
Ozbiljnost i manifestacije histiocitoze Langerhansovih ćelija uveliko variraju među pojedincima. Neke prezentacije ili oblici poremećaja su se ranije smatrali zasebnim bolestima.
Mnogi ljudi sa histiocitozom Langerhansovih ćelija na kraju se povlače odgovarajućim tretmanom. Može čak i nestati sam, posebno ako se bolest javlja samo na koži. Ali neke komplikacije bolesti, kao što je dijabetes insipidus ili druga oštećenja tkiva i organa, mogu biti trajne.
Anemija može povećati rizik od demencije
